発達障害 (言語障害)

レット障害について

レット障害とは、女子に発症するまれな脳障害で、重度の広汎性発達障害です。
 
1966年にウィーンの小児科医レットによって始めて報告されました。
病因として最近、X連鎖性の遺伝子の異常が発見されました。重度の精神遅滞を生じるのが一般的です。
 
5ヶ月までの発達は正常ですが、一般的には0歳代後半のてんかん発作をきっかけに、発達の停止と退行を示すようになります。
レット障害の最大の特徴は、2歳半までに目的のある手先の運動がむずかしく、手を道具として用いることができなくなり、その代わりに両手をもみ合う「手もみ行動」などの、独特の自己刺激行動を繰り返すようになることです。また、うまく歩けなくなって胴体の動きがぎこちなくなります。
社会的相互性(情緒的交流)を失うため、周囲への関心はほとんどなくしますが、いつも笑顔をたたえているようにみえます。
 
小児期の後期や青年期の初期には、社会とのかかわりにおいて、自発的な改善がわずかにみられることがありますが、言語障害と行動障害(歩行障害)は進行します。レット障害の多くはてんかん発作があり、24時間のケアと特殊な教育を必要とします。
治療法はありません。
 
 
<発症率>
レット障害は、女子10000~15000人に1人の割合で発生しており、国内外で地域差はないとされます。
 
 
Rett disorder






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